HLH-Registry

Die Hämophagozytische Lymphohistiozytose (HLH) im Erwachsenenalter ist ein schweres Hyperinflammationssyndrom, das durch infektiöse, maligne oder autoimmune Trigger bei prädisponierten Patienten ausgelöst wird.

Das Projekt

Hämophagozytische Lymphohistiozytose (HLH) ist ein hyperinflammatorisches Syndrom mit einem häufig lebensbedrohlichen Verlauf.

Während bei Kindern mit HLH in den meisten Fällen eine Mutation in immunregulierenden Genen zugrundeliegt, zeigt sich die erworbene HLH bei Erwachsenen sehr heterogen mit einer Vielzahl unterschiedlicher Auslöser und Prädispositionen. Differenzialdiagnostisch ist es dann nur schwer von einer Sepsis, einem SIRS bzw. einer schweren Infektion zu unterscheiden. Nicht zuletzt aufgrund von Diagnoseverzögerungen ist die Mortalität bei adulter HLH sehr hoch. Pathophysiologisch liegt dem Syndrom eine ineffektive Immunantwort mit gestörter Pathogenelimination zugrunde, die bei genetischen Formen durch eine mutationsbedingte Dysfunktion der zytotoxischen T-Zellen bedingt ist. Die gesteigerte Hämophagozytose-Aktivität der Makrophagen sowie die durch massive unkontrollierte Zytokinausschüttung bedingte Lymphoproliferation waren namengebend für das Syndrom. Klinische Zeichen der Patienten können Hepatosplenomegalie, Lymphadenopathie, Ikterus, Purpura und eine zunehmende Zytopenie (Anämie und extreme Leukopenie) sein. Bioptisch oder autoptisch können sich generalisiert im lymphatischen Gewebe phagozytierende Makrophagen befinden (Hämophagozytose; in Knochenmark, Milz oder Lymphknoten). Auch eine Beteiligung von Haut, Nieren, Gastrointestinaltrakt oder ZNS ist möglich.

Das Register

Hier die Darstellung auf einem Notebook